Prof. Kurzyna: tętnicze nadciśnienie płucne trzeba leczyć przez całe życie

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP, ang. pulmonary arterial hypertension, PAH) to bardzo ciężka choroba rzadka. Nieleczona, w ciągu 2-3 lat prowadzi do zgonu. Pierwsze objawy, takie jak osłabienie, uczucie duszności, spadek wydolności fizycznej bywają bagatelizowane przez pacjenta. Czy lekarz POZ może postawić prawidłową diagnozę?

Postawienie prawidłowej diagnozy przez lekarza POZ w tym wypadku nie jest łatwe. Po pierwsze, wymienione objawy są bardzo niespecyficzne. Gdy ktoś wchodzi na trzecie piętro, to jest mu trochę bardziej duszno, niż było kilka tygodni temu, gdy próbuje biegać, to ma mniejszą wydolność, gdy dźwiga zakupy, to się bardziej męczy. Kto z nas nie zauważa takich symptomów w swoim codziennym życiu? Jesteśmy z roku na rok coraz starsi, mamy więcej kilogramów, jesteśmy mniej wytrenowani, bo mamy mniej czasu na wykonywanie ćwiczeń fizycznych.

Większość pacjentów z TNP tak właśnie opowiada swoją historię, tłumaczy, dlaczego wcześniej nie szukali pomocy lekarskiej. Drugą przyczyną trudności diagnostycznych jest rzadkość tej choroby. Jeśli przyjmiemy, że na TNP w Polsce zapada kilkadziesiąt osób rocznie, to lekarz POZ w czasie całego swojego zawodowego życia może spotkać jednego pacjenta albo żadnego...

Te dwie kwestie powodują, że od wystąpienia pierwszych objawów do postawienia diagnozy mija ok. trzech lat. Większość pacjentów w chwili rozpoznania TNP znajduje się w III klasie czynnościowej, ocenianej w czterostopniowej klasyfikacji NYHA. To oznacza, że choroba jest już bardzo mocno zaawansowana.

Jakie badania należy wykonać, aby potwierdzić lub wykluczyć rozpoznanie TNP?

Na poziomie POZ najważniejsze jest wysunięcie podejrzenia, pomyślenie o TNP. To jest tak rzadka choroba, że nie można oczekiwać od lekarza POZ, że u każdego pacjenta sygnalizującego osłabienie czy spadek formy fizycznej, będzie podejrzewał TNP. W większości przypadków to będą inne rozpoznania: niewydolność serca, POChP, anemia, astma czy roztrenowanie. Ale jeśli lekarz POZ te częste schorzenia wykluczy, to powinien pomyśleć o tętniczym nadciśnieniu płucnym.

W pierwszej kolejności wykonuje się echo serca. To badanie zleca się w diagnostyce wszystkich chorób kardiologicznych i warto je wykonywać: jest niedrogie, w miarę dostępne i nieinwazyjne dla pacjenta. W opisie badania może pojawić się sugestia, że pacjent ma objawy TNP. W POZ w ramach opieki koordynowanej echo serca jest łatwo dostępne. Dzięki temu szybko można rozpoznać TNP i inne choroby układu krążenia.

Natomiast jeśli pacjent — do niedawna zdrowy, bez chorób współistniejących — zaczyna się łatwo męczyć, np. nie może wejść na pierwsze piętro, to lekarz powinien go szybko skierować do ośrodka kardiologicznego lub pulmonologicznego w celu pogłębienia diagnostyki i ustalenia rozpoznania.

Wydolność wysiłkową pacjenta ocenia się za pomocą testu 6-minutowego marszu (ang. 6-minute walking distance, 6MWD). Jak często się go wykonuje?

To podstawowy test, służący do oceny wydolności pacjenta, szeroko stosowany w pulmonologii, ale także w kardiologii. Jest prosty do przeprowadzenia — pacjent przez 6 minut spaceruje po korytarzu, a pielęgniarka mierzy dystans. Zdrowa osoba powinna pokonać w tym czasie 600 m, chorzy na TNP najczęściej przechodzą ok. 300 m, natomiast dobrze leczony pacjent — 400 m. Oznacza to, że jakość jego życia jest w miarę dobra. Test jest bezpieczny, wykonuje się go bardzo często, określa on ciężkość choroby, służy do monitorowania przebiegu TNP w czasie farmakoterapii.

Zachorowanie na TNP wiąże się też z innymi 
schorzeniami?

Mówiliśmy o rozpoznaniu tzw. pierwotnego lub idiopatycznego TNP, gdy choroba rozpoczyna się od niespecyficznych objawów u osoby dotychczas zupełnie zdrowej. Ale TNP może się także rozwinąć w przebiegu różnych chorób, np. reumatycznych (twardzina układowa, toczeń układowy, zespół SjÖgrena). Tym chorym zleca się wykonywanie echa serca pod kątem oceny ciśnienia w tętnicy płucnej, nawet jeśli nie mają objawów sugerujących TNP. Pacjenci z marskością wątroby, z wrodzonymi wadami serca, zakażeniem HIV również są narażeni na ryzyko TNP. W ich przypadku lekarz musi też być bardzo wyczulony na pojawiające się obniżenie wydolności wysiłkowej czy objawy prawokomorowej niewydolności serca, takie jak obrzęki kończyn dolnych.

Wspominał pan, że w Polsce rocznie kilkadziesiąt osób zapada na TNP. Kto najczęściej zmaga się z tą chorobą?

Do niedawna wydawało się, że ta choroba dotyczy młodych kobiet. Obserwujemy, że epidemiologia się nieco zmienia, jest więcej starszych osób, ale chorują też dzieci. W Polsce jest ok. 1500 dorosłych pacjentów z TNP, a dzieci ok. 150. U najmłodszych choroba najczęściej jest spowodowana wrodzonymi wadami serca. Postęp w neonatologii spowodował, że lekarze ratują wcześniaki i noworodki z ciąży powikłanych, wrodzone wady serca są operowane, a pozostałością jest właśnie TNP. Jest też grupa pediatrycznych pacjentów, u których rozwija się idiopatyczne nadciśnienie płucne.

Pacjenci opisują, jak walczą o oddech, nie mogą złapać tchu. Jaki jest przebieg tej choroby?

Drobne naczynka tętnicze w płucach, o średnicy pół milimetra, obkurczają się, potem zarastają, a krew nie może swobodnie przepłynąć przez płuca. Serce musi wtedy pompować krew ze zwiększonym ciśnieniem — stąd nazwa choroby tętnicze nadciśnienie płucne. W konsekwencji przyswajanie tlenu przez krew w płucach jest gorsze, pacjentowi brakuje tlenu, trudno mu złapać oddech. To jest widoczne przy dużych wysiłkach, potem przy coraz mniejszych, a na końcu w spoczynku. Gdy serce nie radzi sobie z postępującym oporem w płucach, pojawiają się objawy prawokomorowej niewydolności serca.

Jakie jest średnie przeżycie pacjentów z TNP?

To jest bardzo ciężka choroba. Bez leczenia połowa pacjentów umiera w ciągu 2,5 roku. Natomiast w przypadku pacjenta leczonego — średnia śmiertelność wynosi ok. 8 proc. rocznie. Tętnicze nadciśnienie płucne trzeba leczyć przez całe życie, tak jak „zwykłe” nadciśnienie tętnicze czy cukrzycę. Dążymy do tego, żeby pacjent, przyjmując leki, miał lepszy komfort życia, dobrą wydolność i jak najdłuższe życie.

Jakie są dostępne opcje terapeutyczne?

Obecnie stosowane są leki z trzech grup terapeutycznych. Mają one za zadanie poszerzać światło naczyń w płucach, czyli rozkurczać naczynia i cofać ich zarastanie. Działają na różnych szlakach, dlatego próbuje się je łączyć i powstają kombinacje dwu- i trójlekowe. To leczenie jest w Polsce dostępne w ramach programu lekowego TNP, finansowanego przez NFZ. Czasem brakuje nam możliwości kojarzenia poszczególnych zestawów u konkretnych pacjentów i tu chcielibyśmy mieć większą elastyczność w łączeniu tych leków ze sobą.

Niedawno w Stanach Zjednoczonych zarejestrowano sotatercept, lek biologiczny nowej generacji. Podaje się go raz na trzy tygodnie w postaci zastrzyku podskórnego. Jego działanie jest skoncentrowane na odwróceniu zarastania naczyń. Badania kliniczne wykazują jego bardzo wysoką skuteczność i dobrą tolerancję u pacjentów z TNP.

Czy pacjent często potrzebuje tlenoterapii albo jakiejś formy rehabilitacji?

Tlenoterapia to jeden z elementów leczenia. Pacjenci, którzy w przebiegu tej choroby mają obniżone ciśnienie parcjalne tlenu we krwi, powinni mieć zapewnioną przewlekłą domową tlenoterapię, podobnie jak pacjenci z POChP. Zazwyczaj z dostępem do tlenoterapii nie ma w Polsce dużych problemów. Rehabilitacja natomiast jest cennym uzupełnieniem leczenia farmakologicznego, bo dzięki niej jest lepsze przyswajanie tlenu przez tkanki, co przekłada się na poprawę funkcji mięśni, w tym mięśni oddechowych.

W jakich przypadkach wykonuje się przeszczepienie płuc?

Przeszczepienie płuc jest niezbędne, gdy leczenie farmakologiczne nie pozwala już na zatrzymanie postępu choroby. Jeśli pomimo farmakoterapii utrzymuje się wysokie nadciśnienie płucne i niewydolność serca, kierujemy pacjenta do jednego z sześciu ośrodków przeszczepiania płuc.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne często dotyczy ludzi młodych