Źle rokujący nowotwór

U chłopca zastosowano trzy różne linie dożylnej chemioterapii systemowej oraz poddano go dwukrotnie operacji z powodu nawrotów nowotworu. Choroba nie dawała jednak za wygraną. 

„Nowotwór otrzewnej stanowi w większości przypadków zaawansowane stadium choroby, co wiąże się z niską długością życia. Prognoza w tego typu guzach jest z reguły zła, ze względu na ich częste nawroty miejscowe. Pacjenci umierają na skutek komplikacji związanych z leczeniem lub stopniowego postępu choroby. Podstawowym problemem w leczeniu guzów otrzewnej jest fakt, iż w trakcie systematycznej chemioterapii, na skutek złego ukrwienia otrzewnej, osiągnięte zostaje tylko bardzo niskie stężenie leku” — wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Piotr Czauderna, kierownik Oddziału Klinicznego Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży GUMed Szpitala Copernicus w Gdańsku. Profesor zdecydował się zastosować u chłopca nowatorskie leczenie: wewnątrzotrzewnową chemioterapię perfuzyjną w hipertermii — zabieg dotychczas stosowany w Polsce tylko u dorosłych pacjentów. 

Chemioterapia dootrzewnowa pod okiem ekspertów

„W takich przypadkach przydatne jest zastosowanie cytostatyków miejscowo. Głównym celem leczenia jest chirurgiczne usunięcie wszystkich ognisk choroby z otrzewnej oraz wprowadzenie wysokiej dawki leku i zarazem zredukowanie systemowych efektów ubocznych. Nowotwór typu DSRCT stanowi idealne wskazanie do procedury HIPEC, ponieważ pozwala w przypadku przerzutów ograniczonych do jamy otrzewnej osiągnąć 3-letnie przeżycia rzędu 70 proc. Bez tej procedury nie przekraczają one 20-30 proc., chłopiec miałby więc dużo mniejsze szanse na przeżycie” — mówi prof. Czauderna.

Zabieg przeprowadzono ze wsparciem chirurga dziecięcego z USA, dr Andrei Hayes-Jordan oraz prof. Tomasza Jastrzębskiego z Kliniki Chirurgii Onkologicznej GUMed. „Dr Andrea Hayes-Jordan, która pracuje w najbardziej znanym w USA szpitalu onkologicznym — MD Anderson Cancer Center w Houston w Teksasie i jest najwybitniejszym światowym ekspertem w zakresie pediatrycznej procedury HIPEC, wykonała ten zabieg u dziecka jako pierwsza na świecie. Ma też największe doświadczenie w tego typu procedurach, ponieważ łącznie wykonała ich już ok. 150. Z kolei prof. Tomasz Jastrzębski jest najwybitniejszym polskim ekspertem od procedury HIPEC u dorosłych, który rozpoczął w kraju wykonywanie tego typu zabiegów” — informuje prof. Czauderna.

Dwuetapowe niszczenie komórek nowotworowych

Procedura HIPEC składa się z dwóch etapów. W pierwszym redukuje się wszystkie, nawet najmniejsze ogniska nowotworowe z jamy brzusznej drogą standardowej laparotomii. „Kłopot w tym, że takich ognisk może być kilkadziesiąt lub nawet kilkaset, zabieg więc jest bardzo czasochłonny — w tym przypadku trwał 8 godzin” — mówi chirurg. Powłoki brzucha czasowo się zamyka pozostawiając w nim specjalne dreny oraz czujniki temperatury wewnętrznej. 

Kolejny etap to podanie do jamy brzusznej podgrzanej do 41 stopni C mieszanki soli fizjologicznej wraz z domieszką cytostatyku (cisplatyny), która ma za zadanie zniszczyć i usunąć przetrwałe jeszcze komórki nowotworowe. „Wysoka temperatura z kolei ma spotęgować działanie leku i sprawić, żeby był bardziej skuteczny — to jedyny sposób, aby zniszczyć ogniska komórek nowotoworowych w jamie brzusznej, gdyż chemioterapia podawana dożylnie prawie w ogóle tam nie penetruje” — tłumaczy prof. Czauderna. Ten etap zabiegu trwa około 2 godzin. Następnie usuwa się dreny i płucze obficie jamę brzuszną, aby pozbyć się resztek cytostatyku. 

Zabieg ten można stosować także w innych mięsakach jamy brzusznej oraz w rakach jajnika i jelita grubego połączonych z rozsiewem wewnątrzotrzewnowym.

Szansa na życie

Pacjent zniósł zabieg dobrze i w 10. dobie po operacji został wypisany do domu. „Obecnie znajduje się on w pełnej remisji choroby nowotworowej, choć czas obserwacji jest jeszcze zbyt krótki, by mówić o końcowych efektach” — podsumowuje prof. Czauderna. 

W ten sposób gdański ośrodek dołączył do elitarnego grona zaledwie kilku ośrodków chirurgii dziecięcej na świecie (Houston, Paryż, Tybinga i Genewa), gdzie leczenie małych pacjentów tą metodą jest dostępne. Polski zespół jest gotów do przeprowadzania w gdańskim szpitalu więcej takich zabiegów. „Jeśli będą pacjenci, których zakwalifikujemy, to będziemy to robili samodzielnie. Szacuję, że w Polsce rocznie tego typu leczenia potrzebuje kilkoro dzieci. Do tej pory nie było dla nich możliwości pomocy” — mówi prof. Czauderna.

 

Operacje u dzieci

Chirurgia cytoredukcyjna i procedura HIPEC 

Kryteria kwalifikacyjne:

• wiek >3 lat;
• wykazanie obecności guza otrzewnowego bądź zaotrzewnownego (DSRCT, guzy komórek zarodkowych jajników, mięsaki, guzy Wilmsa, guzy kolorektalne);
• schorzenie ograniczone do jamy otrzewnowej (bez przerzutów odległych);
• możliwość całkowitej resekcji guza (status resekcji CC-0 albo CC-1);
• oczekiwana średnia długość życia >6 tygodni;
• prawidłowa czynność nerek (negatywny wywiad lekarski w kierunku niewydolności nerek i dializy);
• odstęp czasowy od ostatniej radioterapii bądź chemioterapii: cztery tygodnie. 

Kryteria wykluczające:

• ciężka choroba podstawowa, która uniemożliwia rozległą operację;
• obecność przerzutów odległych;
• neurologiczna toksyczność 3 stopnia bądź wyższego (szczególnie w przypadku uprzedniego stosowania cisplatyny);
• poprzedni zabieg HIPEC w odstępie czasowym
• histologicznie potwierdzona diagnoza tłuszczakomięsaka wewnątrzotrzewnowego (liposarcoma).