Trzeba przyspieszyć diagnostykę śródmiąższowych chorób płuc

Czy w ostatnich latach zmieniła się sytuacja pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc i co na to miało wpływ?

Tak, sytuacja pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc w ostatnich latach znacząco się zmieniła. Kilka lat temu nastąpił przełom w ich leczeniu. Mamy możliwość leczenia przeciwwłóknieniowego zarówno pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc (IPF), z chorobą śródmiąższową płuc związaną z twardziną układową (SSc-ILD), jak i z innymi przewlekłymi śródmiąższowymi chorobami płuc przebiegającymi z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD), co daje szanse na spowolnienie choroby oraz przedłużenie życia.

W 2019 r. przeprowadzone zostały pierwsze badania, które pokazały, że nintedanib jest lekiem istotnie spowalniającym tempo utraty czynności płuc u pacjentów z chorobą śródmiąższową w przebiegu twardziny układowej. Lek ten został uznany jako przełomowy przez FDA, zatwierdzony do leczenia włóknienia idiopatycznego i jest już od kilku lat stosowany w Polsce, praktycznie we wszystkich województwach, w 32 ośrodkach zajmujących się tymi chorobami.

W 2022 r. ten sam lek został zastosowany dla pacjentów ze śródmiąższowym włóknieniem płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD) w ramach programu lekowego B.135. Było to kolejne przełomowe wydarzenie. Natomiast od lipca 2023 r. wprowadzono kolejną zmianę: rozszerzono program lekowy na inne choroby śródmiąższowe płuc przebiegające z włóknieniem o fenotypie postępującym (PF-ILD). Objęła ona układowe choroby tkanki łącznej, w tym reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe zapalenie płuc z nadwrażliwości, sarkoidozę, idiopatyczne niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc, niesklasyfikowane idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc czy niesklasyfikowaną śródmiąższową chorobę płuc. Program jest już realizowany zarówno w ośrodkach pulmonologicznych, jak i reumatologicznych.

Co jeszcze należałoby zmienić, aby poprawić sytuację chorych?

Aktualnie problem polega głównie na tym, że ci pacjenci bardzo późno trafiają do specjalisty. Często już z niewydolnością oddychania w przebiegu zaawansowanego włóknienia, wymagający przewlekłej domowej tlenoterapii. Jest to stanowczo za późno. Powinniśmy zwiększyć świadomość dotyczącą śródmiąższowych chorób płuc zarówno wśród lekarzy, jak i pacjentów. Ponieważ są to choroby rzadkie, nie każdy lekarz ma z nimi styczność w codziennej praktyce. Dlatego należy pomóc specjalistom i lekarzom POZ, żeby umieli tych chorych rozpoznać i jak najszybciej skierować do specjalistycznego ośrodka zajmującego się chorobami śródmiąższowymi. Aby ułatwić specjalistom pulmonologom właściwe rozpoznanie śródmiąższowych chorób płuc, opracowana została pod patronatem Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc Karta Diagnostyczna ILD.

Pełni ona funkcję praktycznego narzędzia do wykorzystania w gabinecie, tak aby usprawnić proces diagnostyczny. Karta ta powinna być przekazana pacjentowi, żeby mógł z nią pójść do lekarza specjalisty, który zajmuje się chorobami śródmiąższowymi i dzięki temu ułatwić właściwy obieg informacji dotyczących chorego. Karta zawiera również listę ośrodków, które zajmują się diagnostyką i leczeniem chorób płuc w Polsce. To ośrodki prowadzące programy lekowe i mające ogromne doświadczenie oraz możliwości diagnostyczne i terapeutyczne.

W ramach kampanii „Płuca Polski” pod patronatem PTChP została również opracowana ulotka dla pacjentów (dostępna na stronie kampanii), a w 2022 r. - zalecenia dotyczące diagnostyki i leczenia choroby śródmiąższowej z postępującym włóknieniem. Jest to doskonały dokument, który został bardzo dobrze oceniony przez inne towarzystwa naukowe na świecie. Jest on wskazówką dla lekarzy, jak należy postępować w tej chorobie.

Jakie są główne działania, które teraz planuje podjąć Polskie Towarzystwo Chorób Płuc?

Bardzo zależy nam przede wszystkim na upowszechnieniu korzystania z Karty Diagnostycznej ILD i jej promowaniu, ponieważ jest to naprawdę bardzo dobre narzędzie. Chcielibyśmy, by była ona obowiązkowa np. w procedurze AOS. Będziemy także upowszechniać nasze zalecenia - chcemy przekazać je do Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji, aby uzyskać jej ocenę oraz akceptację Ministerstwa Zdrowia.

Ponadto pragniemy nieustanie zwiększać wiedzę naszych koleżanek i kolegów. W maju 2024 r. podczas 38. Zjazdu PTChP kilka sesji poświęcimy właśnie temu problemowi. Będziemy kłaść szczególny nacisk na poprawienie diagnostyki i skrócenie czasu rozpoznania oraz wypracowanie dla pacjentów odpowiedniej ścieżki postępowania. Zamierzamy rozmawiać z Ministerstwem Zdrowia, abyśmy mogli stworzyć ośrodki referencyjne wraz z interdyscyplinarnymi zespołami lekarzy w każdym województwie z odpowiednim zapleczem diagnostyczno-terapeutycznym dla chorych na śródmiąższową chorobę płuc, z szerokim dostępem do rehabilitacji oraz domowej tlenoterapii (jeśli będą wymagać takiego leczenia). Chcemy wypracować i wdrożyć standardy organizacyjne.

Jaka jest rola lekarzy pierwszego kontaktu w poprawie sytuacji pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc?

W mojej ocenie jest to rola kluczowa. Na szczęście, podjęta została współpraca PTChP z Polskim Towarzystwem Medycyny Rodzinnej, dzięki czemu wspólnie realizujemy program opieki koordynowanej w POZ dotyczący chorób obturacyjnych. Widzimy potrzebę stworzenia algorytmu postępowania diagnostycznego w śródmiąższowych chorobach płuc dla lekarzy POZ. Chcielibyśmy również przygotować krótki film na ten temat oraz film dotyczący Karty Diagnostycznej ILD.

We algorytmie znajdą się dwa główne punkty diagnostyczne. Po pierwsze: zmiany osłuchowe, które czasami mylnie są diagnozowane jako zapalenie płuc i na tej podstawie włączana jest antybiotykoterapia. Zmiany te w postaci trzeszczeń, przy braku infekcji, są jednym z pierwszych ważnych objawów choroby śródmiąższowej płuc i bardzo istotne jest, żeby lekarz zwrócił na to uwagę. Drugi punkt diagnostyczny to palce pałeczkowate.

Lekarz rodzinny ma w swoim panelu badań zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej oraz tomografię komputerową, dzięki której można zobaczyć zmiany śródmiąższowe. Posiada więc dobre narzędzia, natomiast my chcemy pomoc, żeby wykorzystał je do przyspieszenia diagnostyki chorób śródmiąższowych płuc. Zatem rola naszego towarzystwa to wypracowanie algorytmu i szerzenie wiedzy na ten temat.

Czy należałoby wzmocnić współpracę PTChP z PTMR w tym zakresie?

Jak wspominałam, ta współpraca już jest i to na bardzo dobrym poziomie. Na szczęście jest duża otwartość ze strony obu towarzystw. Teraz należy przede wszystkim zająć się zmianami organizacyjnymi, żeby lekarz POZ nie był postawiony w sytuacji, w której kieruje pacjenta do specjalisty i trafia na zaporę w postaci kilkumiesięcznego oczekiwania na wizytę.

Taki pacjent powinien posiadać Kartę Diagnostyczną ILD, stanowiącą przepustkę do bardzo szybkiej diagnostyki oraz dalszego leczenia w ośrodkach referencyjnych. Bez tego jesteśmy bezradni, co bezpośrednio przekłada się na wyższą śmiertelność pacjentów.