Kiedy ciąża nie jest czasem radosnego oczekiwania. Jak skutecznie zorganizować hospicjum perinatalne?

Paliatywna opieka perinatalna to dziedzina pod wieloma względami wyjątkowa. Pionierką wdrażania elementów perinatalnej opieki paliatywnej do praktyki klinicznej w Polsce jest prof. dr hab. n. med. Joanna Szymkiewicz-Dangel, specjalistka pediatrii i kardiologii, kierowniczka Zakładu Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych Centrum Medycznego Kształcenia Podyplomowego (CMKP). Wraz ze swoim zespołem stworzyła model funkcjonowania hospicjum perinatalnego. Placówka funkcjonuje przy Warszawskim Hospicjum dla Dzieci oraz Poradni USG Agatowa, referencyjnym ośrodku diagnostyki prenatalnej.

Ciąża nie zawsze jest oczekiwaniem na powitanie dziecka

Perinatalna opieka paliatywna to dziedzina na styku perinatologii i medycyny paliatywnej. Działania specjalistów z tego obszaru koncentrują się nie tylko na odchodzącym pacjencie-nienarodzonym dziecku, ale również na jego rodzicach, a w szczególności matce.

- Pod opiekę hospicjum perinatalnego trafiają rodziny, których nienarodzone dziecko otrzymało diagnozę wady letalnej. To sytuacja, gdy wiemy, że w przebiegu ciąży dojdzie do poronienia, samoistnego obumarcia wewnątrzmacicznego lub przedwczesnej śmierci dziecka, niezależnie od rodzaju podjętej interwencji terapeutycznej. Do wad letalnych zostały zaliczone schorzenia w przypadku potwierdzenia których rokowanie pacjenta pozostaje bezdyskusyjne – mówi dr n. med. Joanna Kuran-Ohde, specjalistka położnictwa i ginekologii, asystentka w Zakładzie Kardiologii Perinatalnej i Wad Wrodzonych Centrum Kształcenia Podyplomowego Kadr Medycznych, starszy asystent w II Katedrze i Klinice Położnictwa i Ginekologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Wady zawsze letalne-przykłady:

• Aberracje chromosomowe: trisomia13, trisomia 18, zespół Turnera z obrzękiem, triplodia, triosmia 22
• Agenezja nerek
• Bezczaszkowie, holoproscencefalia
• Ciężkie dysplazje kostne
• Zespół krótkiej pępowiny.

- W praktyce klinicznej zdarzają się jednak przypadki, gdy postawienie diagnozy wady letalnej i tym samym decyzja o zakwalifikowaniu pacjenta do perinatalnej opieki paliatywnej mogą nastręczać trudności. Wymaga to nie tylko doświadczenia i wiedzy, ale też odwagi – podkreśla dr Joanna Kuran-Ohde.

Hospicjum perinatalne to zespół specjalistów, którzy zapewnią wielowymiarowe wsparcie rodzinie oczekującej narodzin nieuleczalnie chorego dziecka.

- W przebiegu opieki rodziców należy przygotować na różne scenariusze. Prawdopodobne będzie bowiem nastąpienie zgonu wewnątrzmacicznego lub w czasie porodu czy też tuż po nim. Nie można wykluczyć, że dziecko po porodzie trzeba będzie objąć pediatryczną opieką hospicyjną. Opieka nie kończy się wraz ze śmiercią pacjenta, hospicjum perinatalne powinno zapewnić rodzinie wsparcie w żałobie, której okres zaczyna się w zasadzie tuż po postawieniu diagnozy wady letalnej. To żałoba po zdrowym dziecku – mówi dr Joanna Kuran-Ohde.

Na perinatalną opiekę paliatywną składa się zatem wsparcie psychologiczne i duchowe, ale także rzetelnie świadczona opieka medyczna. Bardzo ważne będzie także wsparcie informacyjne, organizacyjne i socjalne. Wiele rodzin postawionych w sytuacji diagnozy wady letalnej u ich dziecka nie wie, na jaką opiekę i świadczenia może liczyć.

- Pacjentom należy dokładnie wyjaśnić, co ich czeka na dalszych etapach ciąży. To po stronie personelu hospicjum leży umówienie rodziny na kolejne badania czy konsultacje. To między innymi dlatego w skład zespołu zatrudnionego w hospicjum wchodzi bardzo wielu ekspertów od diagnosty prenatalnego i perinatologa, przez położną, psychologa i neonatologa aż po genetyka czy pediatrę – wylicza ekspertka.

Od postawienia diagnozy do objęcia opieką

Gdzie zaczyna się i jak przebiega ścieżka pacjentów i ich rodzin, którzy ostatecznie trafiają pod opiekę hospicjum perinatalnego? Podstawę diagnostyki w okresie ciąży stanowi badanie USG. Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Ginekologów i Położników w czasie ciąży kobieta powinna przejść cztery badania przesiewowe. Ich celem jest zidentyfikowanie pacjentów obarczonych wysokim ryzykiem lub prawdopodobieństwem wystąpienia wady , ale nie postawienie ostatecznej diagnozy.

Badania przesiewowe:

• Badanie I trymestru (test podwójny)
• USG II trymestru
• USG III trymestru
• Po terminie porodu

- Badanie I trymestru jest przeprowadzone ok. 12 tygodnia ciąży. Szacuje się, że już na tym etapie ciąży jesteśmy w stanie rozpoznać ok. 60 proc. wad wrodzonych, z których wiele będzie się kwalifikowało jako letalne. W tym samym czasie na podstawie obrazu USG oraz badań z krwi pacjentki dokonuje się oceny ryzyka wystąpienia trisomii 13 lub 18. Dopiero jednak dalsze inwazyjne procedury pozwalają na ostateczne postawienie takiej diagnozy. USG II trymestru wykonuje się ok. 20 t.c. Jedną z wad letalnych, które zwykle nie są widoczne w I trymestrze, a będą rozpoznawane w II, jest agenezja nerek. W kolejnych badaniach przesiewowych wady, szczególnie te o charakterze letalnym, są rozpoznawane już bardzo rzadko. Nie jest to jednak całkowicie wykluczone – mówi dr Joanna Kuran-Ohde.

Jak wygląda ścieżka pacjentki i jej partnera po uzyskaniu nieprawidłowego wyniku w trakcie badań przesiewowych? W takim wypadku pacjentka trafia do ośrodka referencyjnego diagnostyki prenatalnej, gdzie zostaną przeprowadzone dodatkowe badania celem postawienia ostatecznej diagnozy.

- Zdecydowanie warto, by taka wizyta odbyła się jak najszybciej. Zbyt długi czas oczekiwania na badania to ogromny stres dla kobiety i rodziny – podkreśla dr Kuran-Ohde.

Po potwierdzeniu diagnozy wady letalnej pacjentka trafia pod opiekę hospicjum perinatalnego. Bardzo ważne będzie odpowiednie przekazanie kobiecie i jej partnerowi informacji o diagnozie. Rozmowa z rodzicami powinna odbyć się w osobnym pokoju, by zapewnić im maksimum komfortu i intymności, w obecności lekarza i psychologa.

- Zadaniem lekarza będzie w takiej sytuacji przekazanie rzetelnej wiedzy medycznej. Nie bójmy się przy tym powiedzieć „nie wiem”, czasami potrzebne są przecież dodatkowe badania. Elementem opieki są również przedstawienie szczegółowego planu działania i umówienie kolejnych konsultacji oraz zapewnienie wsparcia informacyjno-organizacyjnego i umożliwienie kontaktu z innymi rodzicami w podobnej sytuacji. Bardzo ważne jest przekazanie informacji na temat tego jak będzie przebiegał poród – zaznacza dr Kuran-Ohde.

Pierwszym ogniwem kontaktu rodziny z hospicjum pozostaje w tym modelu psycholog. Po postawieniu diagnozy wady letalnej zmienia się sposób prowadzenia ciąży. Kluczowy pozostaje brak ingerencji w jej naturalny przebieg przy jednoczesnym wdrożeniu działań zapewniających kobiecie bezpieczeństwo i poszanowanie jej godności.

Prowadzenie ciąży:

• bez monitorowania KTG
• unikanie hospitalizacji (w szczególności ze zdrowymi ciężarnymi i noworodkami)
• minimalizacja niepotrzebnych działań terapeutycznych
• dopuszczenie możliwości zgonu wewnątrzmacicznego (przygotowanie pacjentki i poinformowanie o ewentualnym związanym z tym ryzyku, zwrócenie szczególnej uwagi na powikłania)
• dbanie o zdrowie i życie matki (ze zwróceniem szczególnej uwagi na nadciśnienie tętnicze, zespół lustrzany, wielowodzie).

- Pacjentka powinna otrzymać informację o tym w jaki sposób będzie mogła rozpoznać, że jej dziecko odeszło jeszcze wewnątrz macicy, o ile etap ciąży na to pozwoli. W przeciwnym razie powinna mieć łatwy dostęp do konsultacji w tym zakresie. Co więcej, również ojciec dziecka powinien otrzymać szczegółowe informacje o ryzyku dla kobiety wynikającym ze zgonu wewnątrzmacicznego. Pamiętajmy: kobieta w ciąży czuje się już matką. Czasami może tak bardzo obawiać się informacji o tym, że jej dziecko nie żyje, że będzie odkładała wizytę lekarską w czasie – podkreśla dr Kuran-Ohde.

Zarówno pacjentka, jak i jej rodzina powinni posiadać wiedzę na temat sygnałów alarmowych świadczących o rozwoju potencjalnie groźnych dla życia matki powikłań.

Poród w przypadku potwierdzonej diagnozy wady letalnej:

• Nie wykonuje się cesarskiego cięcia ze wskazań płodowych (nawet w przypadku wystąpienia obumarcia wewnątrzmacicznego),
• Bez monitorowania KTG,
• Z uwzględnieniem maksymalnego komfortu i bezpieczeństwa matki.

Na podstawie wykładu wygłoszonego podczas konferencji „Odchodzić bez bólu”.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Od tego się zaczyna - elementy opieki paliatywnej dla dzieci w szpitalu