Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne często dotyczy ludzi młodych

Czym jest przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (ang. chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH) jest niekorzystnym zejściem ostrej zatorowości płucnej, które polega na tym, że świeże skrzepliny, pojawiające się w trakcie ostrego zatoru płucnego, nie rozpuszczają się w pełni pod wpływem stosowanego leczenia. To prowadzi do ich zwłóknienia i zaburzenia drożności tętnic płucnych. Zwiększony opór w płucach powoduje konieczność pompowania krwi przez prawą komorę pod wyższym ciśnieniem, a w konsekwencji do rozwoju niewydolności serca.

Epidemiologia

W Polsce na CTEPH choruje ok. 1000 pacjentów, a rocznie odnotowuje się ok. 80-100 nowych przypadków. Jest to choroba ultrarzadka, natomiast dosyć często dotyczy młodych ludzi (jak w poniższym przykładzie) i prowadzi do inwalidyzacji oraz skraca długość życia. Szacuje się, że ok. 25 proc. przypadków tej choroby jest w naszym kraju nierozpoznawana lub nieprawidłowo diagnozowana.

Czynniki ryzyka

Do najważniejszych czynników ryzyka CTEPH zalicza się: nawracającą zatorowość płucną, trombofilię, czyli skłonność do wzmożonego wykrzepiania krwi, w tym zespół antyfosfolipidowy. Rozwojowi CTEPH mogą też sprzyjać przewlekłe choroby zapalne, np. zapalenia kości, choroby nowotworowe lub usunięcie śledziony. Wśród innych czynników ryzyka należy wymienić zakażone elektrody stymulatorów czy końcówki portów naczyniowych w dużych żyłach.

Diagnostyka

Osobami, które kwalifikują się do diagnostyki w kierunku CTEPH, są pacjenci po przebytym ostrym zatorze płucnym, nieodzyskujący wcześniejszej formy fizycznej, niezależnie od ich wieku, masy ciała czy współchorobowości. Jeśli pacjent po trzech miesiącach leczenia przeciwzakrzepowego po ostrej zatorowości płucnej nie wraca do swojej formy sprzed zatoru, to trzeba u niego wykonać echo serca. To jest bardzo proste i uniwersalne zalecenie.

Można sobie wyobrazić też różne inne ścieżki diagnostyczne, które będą polegały na oznaczaniu stężenia peptydów natriuretycznych, czyli BNP i NT-proBNP, lub wykonaniu próby wysiłkowej sercowo-płucnej. Jednak najbardziej uniwersalnym postępowaniem jest badanie echokardiograficzne. Kolejnym krokiem jest przeprowadzenie kontrolnego badania obrazowego tętnic płucnych — scyntygrafii perfuzyjnej lub angio-tomografii komputerowej.

W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić także inne choroby, które prowadzą do nadciśnienia płucnego, jak: niewydolność serca, POChP czy włóknienie płuc.

W przypadku obecności cech podwyższonego ciśnienia w prawej komorze serca pacjent powinien trafić do specjalistycznego ośrodka zajmującego się leczeniem nadciśnienia płucnego.

Naturalny przebieg choroby

CTEPH jest chorobą progresywną, prowadzącą do rozwoju prawokomorowej niewydolności serca, z postępującymi objawami, takimi jak: spadek wydolności fizycznej, duszność wysiłkowa i spoczynkowa, obrzęki kończyn dolnych, gromadzenie płynu w jamie otrzewnej i w opłucnej, zasłabnięcia i krwioplucie. To są objawy zaawansowanego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego. Im wyższe jest ciśnienie w tętnicy płucnej, tym przebieg choroby jest bardziej złośliwy i szybciej prowadzący do niewydolności serca.

Metody leczenia przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

W Polsce są dostępne wszystkie metody leczenia CTEPH: farmakoterapia, która rozszerza tętnice płucne, balonowa angioplastyka płucna oraz kardiochirurgia, która jest wykonywana w dwóch ośrodkach (w Warszawie i Wrocławiu), co w zupełności zabezpiecza potrzeby pacjentów z tą rzadką chorobą.

Kardiochirurgia

Ta metoda leczenia CTEPH ma najdłuższą historię. Pierwszą endarterektomię płucną w Polsce wykonał prof. Zbigniew Religa. Profesora kojarzymy z przeszczepami serca, ale swoją habilitację i szkolenie w Stanach Zjednoczonych poświęcił leczeniu przewlekłej zatorowości płucnej, jak wówczas określano tę chorobę. Tradycje prof. Religii kontynuowano w Zabrzu.

Drugi, bardzo doświadczony ośrodek powstał w Warszawie pod kierownictwem, obecnie już emerytowanego, prof. Andrzeja Biedermana. Jego dzieło rozwija lek. Dariusz Zieliński w Szpitalu Medicover w Warszawie, a we Wrocławiu operacje wykonuje dr n. med. Roman Przybylski, też ze szkoły zabrzańskiej.

Endarterektomia tętnic płucnych jest dosyć trudną operacją, która wymaga od lekarzy dużego doświadczenia, a od pacjenta w miarę dobrego stanu zdrowia, tj. braku ciężkich chorób współistniejących. Operację wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym, (krążenie musi być na ok. 20 minut zatrzymane), a ciało pacjenta jest schładzane do 20 st. C. W tym czasie chirurdzy muszą oczyścić ze skrzeplin najpierw jedną, a potem drugą tętnicę płucną.

Dla niektórych pacjentów, szczególnie tych, którzy mają duże skrzepliny, położone w centralnych tętnicach płucnych, jest to operacja ratująca życie.

Balonowa angioplastyka płucna

Od 10 lat w Polsce jest wykonywana balonowa angioplastyka płucna. Jest to metoda z wyboru w przypadku chorych, którzy mają nieco mniejsze skrzepliny w drobniejszych naczyniach oraz pacjentów, którzy z powodu wieku czy chorób współistniejących nie kwalifikują się do leczenia kardiochirurgicznego.

Pierwszy zabieg tego typu wykonaliśmy w 2013 r. w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku. Rok później „Puls Medycyny” wyróżnił nasz zespół Złotym Skalpelem za wprowadzenie tej metody jako największej innowacji w polskiej medycynie. „Puls Medycyny” się nie mylił, bo przez kolejne 10 lat metoda ta z eksperymentalnej stała się standardem leczenia, rekomendowanym przez wszystkie wytyczne postępowania klinicznego. Natomiast Polska uzyskała miano lidera, jeśli chodzi o stosowanie tej metody w praktyce. Obecnie szkolimy i wdrażamy tę metodę leczenia w ośrodkach w Rumunii, Estonii, Serbii, a także na Węgrzech, Łotwie i Litwie.

Farmakoterapia

Leczenie farmakologiczne dotyczy segmentu mikrokrążenia płucnego, w którym naczynka mają pół milimetra średnicy. Terapia wpływa na naczynia niezajęte przez skrzepliny, maksymalnie je rozszerza, by krew mogła przez nie przepłynąć. W związku z tym nie jest to leczenie podstawowe, ale uzupełniające i powinno być stosowane razem z balonową angioplastyką płucną lub postępowaniem kardiochirurgicznym.

Warto też pamiętać, że wszyscy pacjenci z CTEPH powinni być bezterminowo leczeni przeciwzakrzepowo, a więc otrzymywać tradycyjne antykoagulanty z grupy antywitaminy K lub leki z grupy DOAC, czyli rywaroksaban, apiksaban albo dabigatran.

Podsumowanie

Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne jest rzadkim, ale bardzo groźnym powikłaniem ostrej zatorowości płucnej. Charakteryzuje się niekorzystnym i postępującym przebiegiem, prowadzącym do inwalidyzacji oraz skrócenia życia często młodych osób. Pierwszym elementem diagnostyki powinno być echo serca, zlecane przez lekarza POZ albo kardiologa w ambulatoryjnej opiece specjalistycznej. Dalsza diagnostyka powinna być prowadzona w ramach ośrodków specjalistycznych.

ZOBACZ TAKŻE: Prof. Kurzyna: zatorowość płucna jest trzecią przyczyną zgonów sercowo-naczyniowych